Лангерга́нсокле́точный гистиоцито́з, или гистиоцито́з X — это патология, которая возникает в результате пролиферации дендритных клеток, также называемых клетками Лангерганса (от которого заболевание берет свое название). Но что связано с этой патологией?
Симптомы
Наиболее распространенными симптомами гистиоцитоза обычно являются отек мягких тканей и/или боль в костях, полиурия и кожная сыпь. Однако у младенцев наиболее распространенными симптомами являются узловые поражения кожи. В случае семейного гемофагоцигтического лимфустиоцитоза, который является семейной формой заболевания, симптомами являются, в основном, персистирующая лихорадка, цитопения и гепатоспленомегалия.
Поговорим о прогнозе
Пациенты с локализованным гистиоцитозом обычно живут безмятежно без особых проблем. В случае мультисистемного заболевания и, следовательно, с участием некоторых органов, подверженных риску, у пациентов могут быть серьезные осложнения.
При адекватном лечении уровень выживаемости пациентов с мультисистемным заболеванием, но без какого-либо поражения органов, составляет 100%, в иных случаях уровень составляет около 70%. Смерть может считаться редким фактором среди пациентов с поражением органов, которые не реагируют на начальную терапию, в то время как повторное появление заболевания часто бывает во всех случаях. Хроническая тенденция, характеризующаяся повторными проявлениями и ремиссиями, может происходить прежде всего среди взрослых пациентов.
Постановка диагноза
В случае, если возникло подозрение на эту патологию, пациенту будет предложено провести КТ высокого разрешения, тесты дыхательной функции и/или биопсия и бронхоскопия. Благодаря этим исследованиям можно будет подтвердить или опровергнуть диагноз.
Методы лечения гистиоцитоза
Лечение препаратами преднизон и винбластин представляет собой стандарт для форм гистиоцитоза с низким риском, в то время как рефрактерный гистиоцитоз обычно лечится очень токсичной химиотерапией второй линии (включая цитарабин, кладрибин или винциристин) или трансплантацию стволовых клеток в крови (HSCT).
В Италии успешно и своевременно проводится лечение гистиоцитоза. Свяжитесь со мной, я бесплатно проконсультирую вас по вопросам лечения и диагностики заболеваний в лучших клиниках Италии: +39 348 899 12 42 (WhatsApp, Viber, Telegram)
